危地马拉疑团窦速嗜土诡异的孕妇到底怎么了

近日，医院的Feske博士等在TheNewEnglandJournalofMedicine上报告了一则疑难病例，上演了一场现实版豪斯医生。

患者以头痛、视觉症状和嗜酸性粒细胞增多症为主要表现，病情反复，诊断艰难，且有33周的身孕，在用药方面更是难上加难。为了诊疗该患者，来自各个专业领域的专家进行了激烈的讨论。

看看你的考虑，够全面吗？

妇产科BlairWylie医生：

患者，女，38岁孕妇（G2P0），在怀孕第33+3周时因头痛和视觉症状收入院治疗。

患者一向体健，入院前2周出现颈部疼痛。入院前11天，她因颈部和背部疼痛、头枕部痛、呕吐以及自述体温38.9℃而被送入急诊科和产房。体格检查显示，背部软，生命体征和其他检查都正常。

尿液检查示，尿黄，较混浊，酮微量，尿蛋白1+，尿胆原2+。尿沉淀检查可见一些鳞状上皮细胞和黏蛋白。她服用双氢吗啡酮和环苯扎林后，症状有所改善，随后出院回家。尿液培养结果可见大量混合菌，还有少量为两种潜在致病菌。3天后头痛症状自然好转。

入院当天，患者自觉恐慌发作伴隧道视野，呼吸加快，视觉从周围到中心变暗。该症状持续了近2分钟，随后出现点状视野、头痛、颈部头痛（放射至手臂）、恶心和头晕（站立不稳和眩晕）。患者血糖为6.8mmol/L。随后，患者被送入产房。

体检检查显示，正常胎动，无发热，腹泻，腹痛，阴道流血、漏液或挛缩。产前检查显示梅毒、人类免疫缺陷性病毒、淋病和衣原体等结果阴性。第三个妊娠期间（三个月为一个妊娠期），糖耐受试验阳性。既往有间歇性不典型胸痛，持续了数年。入院前2.5月，因胸痛做ECG示非特异性ST段和T波改变，经胸超声心动图未发现异常。

17岁时曾有20周的妊娠，因脓毒血症和死胎行清宫术。既往有贫血、双相情感障碍（即躁狂和抑郁）、恐慌发作、晕厥和左侧肢体麻木、反复骨盆疼痛并粘连、卵巢良性肿瘤、哮喘和季节性变应性鼻炎。因胸片正常但PPD试验阳性，给予异烟肼和维生素B6治疗，持续9个月。曾接受多次腹腔镜手术，包括因胆石症而行胆囊切除术、粘连松解术和卵巢囊肿切除术。

曾服用产前复合维生素和硫酸亚铁，怀孕初期间断服用抗抑郁药物。药物过敏包括洛哌丁胺、吗啡（引起胸部不适）、杜冷丁（引起荨麻疹）、造影剂（引起皮疹）。无吸烟、饮酒或违禁药物使用史。

患者生于危地马拉（中美洲国家），15年前移民到美国，3年前最后一次回危地马拉。与男友同居，平时在办公室工作，近期因双向感情障碍而领取伤残补贴。其母亲50岁时死于乳腺癌。

患者的体温为35.9℃，血压为/68mmHg，脉搏为bpm，呼吸频率为18次/min。腹部呈妊娠表现，腹软，无触痛，胎动活跃。胎心率正常。无外周水肿或腹部压痛。腹部反射和其他一般神经检查正常。毛细血管血糖水平为6.2mmol/L，尿酸、镁、钙、磷、总蛋白、球蛋白、总胆红素和直接胆红素水平正常。

基于以上情况，给予患者静脉输液和解热镇痛药物，随后继续给予氯丙嗪、对乙酰氨基酚羟考酮和苯海拉明治疗，患者症状有所改善。因患者过度焦虑而未行头部MRI检查，磁共振静脉造影未发现颅内静脉窦栓塞。

患者在产房观察24小时之后，症状并未消除，随后收入院治疗。患者自述头枕部痛，有9/10程度疼痛。

RamonGilbertoGonzalez医生：

入院后，还是做了未增强的头部MRI（见图1A和1B）。弥散加权成像显示，双侧大脑半球皆有散在且多发的小高密度病灶，最大的病灶位于左半卵圆中心，直径有7mm，未见颅内肿物或出血的迹象。推断这些反映梗死的病灶应该发生在6个小时前。增强MRI和造影皆正常。

图1头颅MRI扫描结果

Wylie医生：

小腿超声检查未发现深静脉血栓形成，ECG显示窦性心动过速（bpm）和非特异性ST段和T波改变。动态心电图未发现任何心律失常。腰椎穿刺未成功，患者不愿做再次尝试。给予患者阿司匹林（81mg/天），胃复安和产前复合维生素。

第三天，凝血酶原时间、凝血时间国际标准比和活化部分凝血时间结果正常，其他凝血相关的检查也未见异常。随后给予患者倍他米松（12mg，bid），以促进胎肺成熟。超声可见胎儿活动，发育良好。患者头痛症状消退。

第四天，眼科检查示，视觉、眼痛或者眼红方面无急性改变，但自述有蠕虫样的飞蚊症。进一步检查，发现双眼出现复试（可经过校正镜片减轻症状），左眼有翼状胬肉，眼底检查未发现视乳头水肿、栓子栓塞现象或者血管炎。肝炎相关检查未见异常。

Gonzalez医生：

复查头颅MRI（见图1C）显示多发局限性病灶，其中双额叶和右枕叶有新发病灶。考虑多发的小面积急性脑梗。

DavidM.Dudzinski医生：

第五天，经胸超声心动图（见图2）显示左室运动亢进，但无室壁运动异常，收缩期出现左心室闭塞。右心室运动失能，且疑似有室壁假瘤。两侧心室皆可见与心肌迥然不同的固定且边缘光滑的心内膜样物质，这在上次的超声检查中并未发现。

因为心内膜样物质四处积聚且未出现整体或局部的功能失调，所以不考虑左心室栓塞。

图2经胸超声心动图结果

心尖肥厚性心肌病可导致心室运动亢进，且可在收缩期出现左心室闭塞，但未报道有室壁内有与心肌不同的回声密度。因此，考虑心内膜异常沉积。未发现有卵圆孔未闭或临床上有明显症状的瓣膜性心脏病，只有轻微二尖瓣和三尖瓣反流。组织多普勒超声心动图、多普勒检测经二尖瓣和肺静脉瓣血流流速以及M模式流速检测等皆提示左室舒张功能正常。

Wylie医生：

期间请了感染科、血液科和风湿科协助会诊。脂蛋白（a）水平正常，β2-糖蛋白1、SSA（Ro）、SSB（La）、Sm和RNP的抗体皆为阴性，抗环瓜氨酸肽IgG抗体阴性。随后开始给予患者持续静脉输注华法林，并完善其他检查。

鉴别诊断

StevenK.Feske医生：

该女患者已处于妊娠的第三期，临床表现为多种神经症状，MRI上发现的病灶也提示多发卒中。入院前7天，患者因颈部疼痛和主观发热而做过检查。入院时，其曾有持续两分钟的恐慌发作，伴过度换气、周围视野暗淡、头痛、颈部疼痛和眩晕。

1.妊娠期头痛

尽管大多数头痛并无大碍，但若同时出现头痛、颈部疼痛和发热则考虑中枢神经系统感染或炎症。妊娠晚期的头痛，则考虑表现为高血压性脑病、脑静脉窦栓塞和出血的子痫前期和子痫。换气过度所引起的呼吸性碱中毒和低碳酸血症可导致轻微头痛和视觉症状。

尽管失明可能是由于从视网膜到视觉皮质的视觉神经通路上的结构出现功能失调所引起，但该病例所出现的短暂症状并无特异性，也不能排除换气过度的因素。眩晕和不稳或由于脑和前庭路径功能不全，但也没有特异性。

因此，基于短暂症状发作行神经病变定位并不明确。该症状提示脑干和小脑以及大脑后半球有短暂性功能失调，这可能是由于短暂性脑缺血发作或小卒中所引起。然而，这种推断缺乏特异性，仍存在其他可能的解释。

患者的体温和血压正常，头颅MRI显示多发病灶，提示近期急性缺血性卒中，无提示其他脑病的证据。MRI造影显示无血流异常，提示可逆性的脑血管收缩或血管炎，MRI静脉造影未发现脑静脉窦栓塞的证据。

实验室检查显示小细胞性贫血，血小板计数正常，而嗜酸性细胞数显著增高。妊娠晚期出现轻微低钠血症和二氧化碳水平降低，属于正常现象。

碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶和纤维蛋白酶也可在晚期妊娠轻微增高，但该病例中的检查结果却超出了可接受的正常范围。血红蛋白沉降率和C反应蛋白可超出了正常范围。这些结果都提示存在炎症。

2.妊娠期缺血性卒中

首先需明确卒中的发生是否与患者处于妊娠期相关。尽管分娩后的状态与缺血性卒中高度相关，但在妊娠期并不常见。由于妊娠期血压升高和心脏疾病，也可能导致缺血性和出血性卒中的发生率升高。正常妊娠也可导致血流动力学、血管壁结构和完整性、血管内皮功能和凝血相关蛋白水平的改变，继而增加卒中的发病风险。

妊娠相关缺血性卒中最常见的病因是心源性脑栓塞、子痫前期和子痫以及脑静脉窦栓塞。后天获得性或先天性高凝状态可使妊娠期生理性促血栓形成状态进一步恶化。

对于妊娠前有高危因素的患者，也可能促进动脉粥样硬化形成，继而增加卒中的发病风险。对于一般的年轻患者，卒中主要原因是心源性脑栓塞、动脉夹层和药物滥用。

该病例中，主治医师已经通过临床表现和一系列检查结果排除了以上病因。没有证据显示子痫性脑病、脑静脉窦栓塞和动脉夹层或者药物滥用。

妊娠期，功能蛋白S和游离蛋白S的水平较低为好，其可引起生理性高凝状态。颅内前后循环皆可见多发性卒中，提示栓子来自心脏或者近心端的部位，或者多发性小静脉疾病。

脑血管炎常可引发小而深的梗死，但深达皮质的楔形梗死则提示脑栓塞。MRI上所见的小梗死灶可能源于以上所推测的卒中病因。超声心动图提供了重要信息，但在得到这个结果之前，StevenK.Feske医生认为应重点







































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